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転勤族シンバママのワンオペ育児

二分脊椎について

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今回は息子の生まれつき持っている

疾患について書いていきます。

 

息子のシンバ君なんですが、生後2日に

二分脊椎の脊髄脂肪腫という診断を受けました。

 

初めての病名にいろいろと検索をしましたが、元々の症例がかなり少なく、
また同じ病名でも程度や種類により症状が180度違うことがあるので苦悶しました。
 
今回、息子のことを書くことにしたのも、
数少ない疾患で全く同じ症例はないと言われていますが、
同ような症状、経過を辿る方がもしかしたらいるかもしれないと思い記録することにしました。
そして、ほかの子と同じように見えてもハンデを抱えている、抱える可能性のある子がいるということ、
同じ障がいでも程度は様々で息子のような子もいると知ってほしいという
気持ちもあります。
 
 
今回は二分脊椎、脂肪腫とは何かを
全てを完璧に正しく説明するのは難しいので、 私の理解している範囲でご説明していきたいと思います。
 
 
※二分脊椎、脂肪腫は一般的な症状や経過はコレというようなことがありません。
同じ病名でも、症状やケア、その後の成長などは、個人差があります。
息子の症状は脂肪腫を代表するものではないことをご理解ください。
また、息子と同じ手術やケアを推奨する意図はありません。
 
 
 
 
 

二分脊椎とは

体の部位でいうと脊髄の疾患です。
お腹の中で脊椎が作られる際、
なんらかの理由で脊椎の癒合が不完全になり、脊髄を包むように閉じているべき背骨が
一部開いている状態のことです。
脊髄の正常な形成が阻害されるので
脊髄の神経に傷がつき、傷の付いた神経支配を受けている部位が麻痺したり感覚がなくなったりする疾患です。
 
二分脊椎は腰から下にかけて起こる事が多く、
膀胱障害や歩行障害が症状として現れる事が多いです。
 
簡単にいえば、本来なら傷つくはずのない脊髄に
なにかしら異常があり、
 
それによって、おしっこが出なくなったり、足に麻痺が出たり、車いすになったり
するということです。
 
 
脊髄の損傷する場所や、症状によって
症状の出ない軽傷なものから重症なものまで様々です。
 
二分脊椎は手術すれば治ると言うものではなく
生涯に渡ってサポートを受け続ける疾患です。
 
 

脊髄髄膜瘤

二分脊椎の中でも代表的な疾患であるといわれています。
一般的に二分脊椎を指すときは「脊髄髄膜瘤」を指す場合が多いようです。
 
「開放性の二分脊椎」と呼ばれ、
背中の皮膚が閉じずに脊髄が露出した状態で生まれてくるため
出生後すぐに手術が必要となります。
最近では検診のエコーで分かることもあり、
帝王切開の場合もあれば普通分娩できることもあります。
 
脊髄のほかに脳にも合併症が起こることがあります。
 
「髄髄膜瘤」潜在性二分脊椎の脂肪腫でも合併症として現れることがあり、
潜在性の場合出生時、皮膚は閉じています。
※息子がこのタイプの脂肪腫です
 
 

脊髄脂肪腫

脊髄の通る管の下の方も何らかの理由で形成不全になり脊髄が正常に作られず、
脊髄に脂肪が癒着してしまったりします。
体が成長するにつれ、脂肪が脊髄の神経を引っ張る事や、脂肪が大きくなって神経を圧迫する事により(脊髄係留症候群)、下半身に障がいが出ることがあります。
 
「終糸脂肪腫」と呼ばれるものから、重篤で手術の難しい「脊髄髄膜瘤」まで程度は様々ですが、
症状が出てからでは改善することが不可能なため、予防的に脂肪と神経を切り離す手術を行うことがあります(係留解除手術)。
※息子は脊髄髄膜瘤で4か月の時に係留解除手術を行いました。
 
 
脂肪腫は「潜在性の二分脊椎」
とよばれ、脊髄の露出がないことから
大人になってからおしっこが出なくなるといった症状が現れるなどして発見されることもあります。
 
ですが、腰あたりに
膨らみあるいは凹み、血管腫などの皮膚異常があり、
早期に発見されることが多いです。
※息子は分娩直後にお尻の割れ目のすぐ上あたりに
水が入ったような膨らみと、1センチくらいの尻尾のようなものが出ていました。
 
 
 

予想される症状、障がいについて

二分脊椎は主に腰からお尻ぐらいの位置で起こるため、
そのあたりの神経に影響が出てきます。
 
膀胱神経麻痺による排尿障害や
直腸神経麻痺による排便障害、
足の変形、
両下肢の運動麻痺、
感覚麻痺などです。
 
また、空洞症によって脊椎に水がたまり圧迫されることにより
痛みや炎症が起こる場合があります。
 
 
脊髄の神経支配を受ける部分は
上から順番になっていて
膀胱の神経の下に足を動かす神経があります。
 
そのため、症状のでる順番としては
  1. おしっこやうんちが出なくなる
  2. 足の感覚が鈍くなり麻痺がでる
  3. 感覚がなくなる
足に症状が出るころには先におしっこが出ないなどの症状があるようです。
 
交通事故で首をやってしまうと全身麻痺で車椅子になる方がいらっしゃいます。
脊髄の神経はダメージを受けた場所から下が全て影響を受けてしまうからです。
 
これらの症状の発生時期や程度は、
脊髄係留の強さや脂肪腫の大きさなどによって変わってくる為、
いつ症状が出てくるのか予測ができません。
 
 
二分脊椎とうと、車いすのイメージがありますが、
車イスの方から自力で歩ける、走れる方まで様々です。
また、加齢による影響もあり、小さい頃は異常がなくても
年とともに脊髄が引っ張られる事により症状が出てきて、車いすになる方もいます。
 
車いすテニスで世界で活躍する上地結衣選手も
潜在性の二分脊椎により年齢とともに車いすになったようです。
こういう選手がいる事が本当に希望になり前向きになれます*
 
 

開放性と潜在性

「開放性二分脊椎」である「脊髄髄膜瘤」は
脊髄のほかに
「水頭症」や「キリア奇形」という脳の病気が合併することがあります。
 
「潜在性二分脊椎」の「脂肪腫」は比較的
脊髄の下の方に損傷が出ることが多く
開放性に比べれば症状は軽いとされていますが
膀胱障害や足の麻痺などは多いようです。
 
何人か二分脊椎のお知り合いが出来ましたが、開放性のほうが車いすの方が多く
そして開放性、潜在性関係なく導尿されている方が多い印象です。
 
 

まとめ

以上、二分脊椎、脂肪腫についてまとめてみました。
  • 二分脊椎は脊髄の疾患である
  • 開放性、潜在性の二分脊椎が存在する
  • 症状や障がいの程度は様々
  • 症状の発生は予測ができない
  • 障がいがあっても活躍の場はある
ということをお伝えしてきました。
 
 
私の言葉ではわかりにくいと思いますので
以下のリンクを貼っておきます。
 
 
 

おわりに

専門的な知識もなく当事者の親としていろいろ勉強しているつもりではありますが
文章にするのはとてもとても難しくてお恥ずかしい限りです。
ですが、他の方のブログを見て
元気を貰ったり勇気づけられる事ばかりです。
今後も私なりに息子のことについて記録していきたいと思っています*